La santé de Brian, partie B : Tétralogie de Fallot
Brian éprouve de la difficulté à respirer. Le médecin remarque que sa peau est bleuâtre et qu’il présente un souffle cardiaque (un bruissement anormal causé par une circulation sanguine turbulente).
Plusieurs examens et tests sont réalisés.
Test diagnostiques initiaux
- Le caryotype chromosomique (par test sanguin) sert à diagnostiquer les anomalies congénitales.
- L’échocardiogramme utilise des ondes sonores pour produire des images animées. Ces images fournissent des détails visuels sur la structure et la fonction du cœur.
- L’électrocardiogramme détecte les anomalies cardiaques en mesurant l’activité électrique du cœur.
- La radiographie du thorax peut révéler des complications pulmonaires ou cardiaques.
- La mesure du taux d’oxygène indique la quantité d’oxygène dans le sang.
- Le cathétérisme cardiaque est utilisé pour évaluer la fonction cardiaque et diagnostiquer les maladies cardiovasculaires.
Système de conduction électrique du cœur
- Nœud sinusal
- Nœud auriculoventriculaire
- Faisceau de His
- Bloc de branche gauche
- Fascicule postérieur gauche
- Fascicule antérieur gauche
- Ventricule gauche
- Septum ventriculaire
- Ventricule droit
- Bloc de branche droit
Chambres du coeur et circulation
- Le sang circule de l’oreillette droite au ventricule droit, où il est pompé dans le circuit pulmonaire.
- Le sang dans les branches de l’artère pulmonaire est pauvre en oxygène mais relativement riche en dioxyde de carbone.
- Un échange gazeux se produit dans les capillaires pulmonaires (l’oxygène entre dans le sang, le dioxyde de carbone en sort), et le sang riche en oxygène et pauvre en dioxyde de carbone est renvoyé dans l’oreillette gauche.
- Ensuite, le sang pénètre dans le ventricule gauche, qui le pompe dans le circuit systémique.
- Après un échange dans les capillaires systémiques (l’oxygène et les nutriments sortent des capillaires et le dioxyde de carbone et les déchets y entrent), le sang retourne dans l’oreillette droite et le cycle se répète.
À propos de la tétralogie de Fallot
- Malformation congénitale qui affecte la circulation normale du sang dans le cœur
- Cœur formé incorrectement au cours du développement du fœtus
- Constituée de 4 anomalies du cœur et de ses vaisseaux sanguins
Quatre anomalies
Sténose pulmonaire
- Rétrécissement de l’ouverture de la valvule pulmonaire
Communication interventriculaire
- Trou dans le septum qui sépare le ventricule gauche et le ventricule droit
Dextroposition de l’aorte
- Aorte légèrement décalée vers la droite et directement au-dessus de la communication interventriculaire
Hypertrophie ventriculaire droite
- Épaississement de la paroi musculaire du ventricule droit
Tétralogie de Fallot
Traitements de Brian
Deux semaines à peine après sa naissance, Brian subit une intervention temporaire en raison de ses artères pulmonaires sous-développées (hypoplasiques). Un pontage (shunt) est pratiqué entre une grosse artère qui se ramifie à partir de l’aorte et de l’artère pulmonaire.
Six mois plus tard, le cardiologue juge que Brian est suffisamment fort pour subir une réparation intracardiaque. Il s’agit d’une opération à cœur ouvert qui implique plusieurs interventions.
La tétralogie de Fallot se traite seulement de manière chirurgicale.
Réparation intracardiaque
- Habituellement pratiquée au cours de l’année suivant la naissance; comprend plusieurs interventions.
- Il s’agit de refermer la communication interventriculaire (trou dans le septum entre les ventricules).
- Les médecins réparent ou remplacent la valve pulmonaire rétrécie et élargissent les artères pulmonaires.
- Le ventricule droit retrouve une épaisseur normale et travaille moins fort par la suite.
Intervention temporaire
- Pratiquée en cas de naissance prématurée ou d’artères pulmonaires sous-développées (hypoplasiques).
- Un shunt est inséré entre une grosse artère reliée à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
- La réparation intracardiaque est pratiquée lorsque le bébé est suffisamment fort; le shunt est alors retiré.
Complications postopératoires
- Régurgitation pulmonaire chronique (ventricule droit)
- Autres problèmes valvulaires
- Fuites après la réparation, nécessitant une nouvelle intervention
- Hypertrophie du ventricule droit ou du ventricule gauche
- Arythmie
- Maladie coronarienne
- Dilatation de la racine aortique (élargissement de l’aorte ascendante)
- Mort cardiaque subite
L’intervention est un succès
Brian rentre finalement à la maison. Il reçoit des soins 24 heures par jour fournis par une infirmière, une physiothérapeute, une ergothérapeute, une inhalothérapeute, des préposés et une tutrice Brian a besoin d’un suivi médical régulier pour demeurer en bonne santé.
- Soins de routine – bilans réguliers auprès d’un cardiologue, examens par le médecin de famille, prise de médicaments, soins dentaires de routine
- Mode de vie sain pour le cœur – alimentation équilibrée, activité physique, maintien d’un poids santé
- Santé émotionnelle – mesures pour atténuer le risque d’isolement, de tristesse et de frustration
Brian a besoin de soins permanents
- Consultations auprès de cardiologues formés au traitement des cardiopathies congénitales
- Rendez-vous de routine (examen physique, analyse de sang, échocardiogramme, électrocardiogramme)
- Surveillance de l’activité physique en cas d’arythmie ou de fuite ou d’obstruction pulmonaire
- Antibiotiques en cas de procédures dentaires afin de prévenir l’endocardite
Mesures d’adaptation et de soutien
- Groupes de soutien – source d’espoir et de réconfort
- Médecin de famille – recommandations de ressources locales
- Famille et amis – pour profiter d’un peu de répit
Documentation écrite :
- Diagnostic
- Médicaments
- Interventions et leur date
- Nom et coordonnées du cardiologue
Développement et épanouissement à l’âge adulte
Hughes, le père de Brian, se soucie de la santé et du bien-être à long terme de son fils. Les parents de Brian sont vieillissants et ont leurs propres troubles de santé.
Brian ressent de la frustration, car il a passé la majeure partie de son enfance entre les quatre murs de sa maison. Hughes aide Brian à décrocher un emploi à temps partiel à l’épicerie locale. Brian touche ainsi un revenu et profite d’interactions sociales.
Compte tenu de son salaire modeste, Brian doit demeurer au domicile familial, mais il s’inscrit néanmoins à un programme de natation récréative auprès d’un club sportif privé de son quartier.
